慧眼識(shí)“兇”，我院確診首例IgG4相關(guān)性腎病

“超民,急診有個(gè)興隆轉(zhuǎn)來的急性腎衰高鉀的患者你去看一下。”接到郭增玉主任的電話，我急忙到急診查看患者,患者64歲男性,主因發(fā)現(xiàn)肌酐、血鉀升高2周來院，既往：高血壓病史10年，糖尿病2年；此次主因2周前跌倒后就診查生化發(fā)現(xiàn)血肌酐升高194.7umol/L伴高鉀血癥5.96mmol/L，2周來血肌酐進(jìn)行性增高、伴高鉀血癥不緩解，尿常規(guī)：蛋白陰性，血常規(guī)：血色素正常；泌尿系超聲示：雙腎積水、雙側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張；考慮急性腎損傷、高鉀血癥、梗阻性腎病，建議泌尿外科解除梗阻，暫藥物降鉀治療，擬次日收入腎內(nèi)科必要時(shí)行血液透析治療。

查看患者后向郭增玉主任匯報(bào)了患者的情況，主任詢問我患者梗阻的原因？我說CT未發(fā)現(xiàn)明確的結(jié)石及占位性病變。郭主任當(dāng)時(shí)提醒我雙側(cè)輸尿管梗阻原因不明，要警惕腹膜后纖維化，IgG4相關(guān)疾病可能。次日患者入住腎內(nèi)科后我又詳細(xì)詢問了患者的病史發(fā)現(xiàn)患者5年前曾有胰頭占位，梗阻性膽管炎病史，當(dāng)時(shí)就診于北京協(xié)和醫(yī)院及解放軍總院301醫(yī)院考慮：硬化性膽管炎？給予激素治療后胰腺占位奇跡般消失；患者胰頭占位應(yīng)用激素后消失，符合IgG4相關(guān)疾病特點(diǎn)，郭增玉主任建議完善血清IgG4檢查，行腎臟病理穿刺明確診斷，聯(lián)系友誼醫(yī)院刁宗禮老師后，讓患者家屬把血清標(biāo)本送到了友誼醫(yī)院。由于IgG4是特殊免疫熒光染色，友誼醫(yī)院張啟東老師建議將光鏡及電鏡標(biāo)本送往北大醫(yī)院檢查。后友誼醫(yī)院IgG4化驗(yàn)結(jié)果匯報(bào)：421mg/dl升高；北大醫(yī)院腎穿病理回報(bào)：腎小管上皮細(xì)胞空泡及顆粒狀變性，多灶狀萎縮。腎間質(zhì)多灶狀及片狀淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，多灶狀及片狀纖維化伴席紋樣改變，可見較多的CD138陽性的漿細(xì)胞，其中80%產(chǎn)生IgG4，符合IgG4相關(guān)性腎病?；颊叽_診IgG4相關(guān)性腎病后給予激素治療，病情好轉(zhuǎn)出院。

IgG4相關(guān)性疾病是近年來才被人們認(rèn)識(shí)的一個(gè)系統(tǒng)性炎性疾病體，目前國(guó)際學(xué)術(shù)界尤其是日本和歐美學(xué)者對(duì)本病進(jìn)行了深入的探討并取得了豐碩的成果，但國(guó)內(nèi)醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)相對(duì)不足，國(guó)內(nèi)有很多IgG4相關(guān)性疾病患者被誤診而接受了不合理的治療。IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-RD）是一種由免疫介導(dǎo)的慢性、系統(tǒng)性、自身炎癥性疾病。該病的主要臨床特征是受累器官腫脹、纖維化和硬化，患者血清IgG4細(xì)胞水平顯著增高，受累組織和器官大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成生發(fā)中心，特別是IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)突出。該病最常受累的器官包括胰腺、肝膽系統(tǒng)、腎臟、唾液腺( 頜下腺、腮腺) 、淚腺、腹膜后腔和淋巴結(jié)。臨床表現(xiàn)多樣：以淚腺、唾液腺受累為突出特征的米庫(kù)利奇??；累及胰腺和膽管的自身免疫性胰腺炎和硬化性膽管炎；縱隔或腹膜后受累導(dǎo)致相應(yīng)的硬化性縱隔炎或腹膜后纖維化/腹主動(dòng)脈周圍炎；腎臟受累表現(xiàn)為小管間質(zhì)性腎炎和梗阻性腎病等；其他受累器官包括自身免疫性垂體炎、硬化性甲狀腺炎、硬化性前列腺炎、炎性假瘤等。目前國(guó)際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。若按照2011 年日本診斷標(biāo)準(zhǔn):( 1) 有單個(gè)或多個(gè)或各臟器彌漫性或特征性腫大、結(jié)節(jié)、腫瘤、肥厚的表現(xiàn)；( 2) 血清中IgG4升高≥1 35 mg /dL；( 3) 具有組織病理損害: ①明顯的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞纖維化及浸潤(rùn)改變; ② IgG4 陽性的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，陽性IgG4 細(xì)胞＞ 10 個(gè)/高倍視野，陽性G4 /IgG ＞ 40%。滿足以上3 個(gè)條件可確診，( 1) +( 2) 疑診，( 1) + ( 3) 擬診。

回顧該患者的診治經(jīng)過，若不是郭增玉主任慧眼識(shí)“兇”，恐怕又要漏診了，郭主任之所以能有一雙慧眼與其豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和善于思考愛讀書的習(xí)慣是分不開的，讓人欽佩的是早已是主任醫(yī)師的他在參加協(xié)和醫(yī)院學(xué)術(shù)活動(dòng)的間隙居然跑到醫(yī)院附近的書店買了幾本腎臟病相關(guān)書籍，其中一本便是IgG4相關(guān)性疾病，當(dāng)他把這本書拿給我們讓我們學(xué)習(xí)時(shí)，我深深的體會(huì)到，很多看似偶然的背后，其實(shí)是厚積而薄發(fā)的功力，榜樣的力量是無窮的，相信在主任的帶領(lǐng)下我們將打造一支勤于實(shí)踐、善于思考，熱愛讀書的學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)，把我們腎內(nèi)科建設(shè)成為一流的腎臟病診療中心，更好地為百姓服務(wù)。

                                            文/腎內(nèi)科